• Groupe de Liaison et d'Information Post Polio

Syndrome Post Polio

Évaluation du patient

Puisque le Syndrome Post-Polio (SSP) est un diagnostic par exclusion, il est essentiel que chaque patient subisse un examen historique et physique minutieux, accompagné d’études de laboratoire, radiologique et diagnostique pour éliminer d’autres conditions médicales, orthopédiques ou neurologiques qui pourraient causer ou aggraver les symptômes. Une évaluation du fonctionnement, de l’allure et des besoins orthotiques sont souvent utiles. De plus, une mesure de base de la force et de l’endurance dans les groupes de muscles-clés, est essentielle pour observer l’apparition d’un nouvel affaiblissement musculaire. Puisque les essais manuels des muscles seuls (LOVETT) ne constituent pas une mesure fiable de la force au long du temps chez les patients post-polios, il est préférable de recourir à des mesures plus quantitatives à l’aide d’un myomètre ou d’un test isocinétique. On procédera également à un électromyogramme et/ou une étude de condition du nerf standard des quatre extrémités ainsi que des paraspinals car ce test peut :
– confirmer la présence d’une ancienne maladie des cellules de la corne antérieure
– identifier  les groupes de muscles principaux avec une implication subclinique
– établir une ligne de base et une aide pour exclure certaines autres conditions neurologiques et myopathiques
– détecter des diagnostics additionnels tels que le syndrome du canal carpien, une neuropathie ulnaire et une radiculopathie.

Le patient devra donc subir des examens qui s’étaleront si possible sur 2 jours et sera pris en charge par une équipe composée d’un médecin, une infirmière de rééducation, un thérapeute occupationnel, un orthotiste et un psychologue. L’évaluation du kinésithérapeute est basée sur un protocole comprenant :
un test manuel de base des principaux groupes de muscles, la mesure des amplitudes des principales articulations, la mesure de la longueur des membres inférieurs, une évaluation des postures habituelles pendant la station debout, assise, couchée et lors de la marche, une analyse des activités qui stimulent ou soulagent les douleurs musculaires et articulaires.

Les symptômes du Syndrome Post-Polio

Le nouvel affaiblissement peut se présenter dans les muscles précédemment touchés et/ou dans les muscles que l’on a cru épargnés.  On note pourtant un affaiblissement plus important dans les muscles les plus sévèrement impliqués dans la maladie initiale.

Une des caractéristiques de beaucoup de polios a été leur aptitude à apparaître « normaux » ou à fonctionner à un niveau de performances exceptionnellement élevé avec relativement peu de bons groupes musculaires. Grâce à la nature aléatoire et dispersée des déficits moteurs et à l’aptitude mystérieuse du corps à compenser la perte fonctionnelle due à la polio, ces personnes ont pu mener leur vie de façon harmonieuse. Hélas, l’arrivée tardive de l’affaiblissement d’un muscle critique conduit souvent à la rupture d’un équilibre délicat qui s’est maintenu pendant des années, conduisant à une perte fonctionnelle disproportionnée.

La plainte d’un « nouvel affaiblissement » décrit par les anciens polios conduit le praticien à faire la différence entre le véritable affaiblissement (perte de la force musculaire) et d’autres termes synonymes auxquels les patients peuvent se référer tels que lassitude, fatigue, manque d’énergie, langueur. En effet, le patient polio peut aussi ressentir ces symptômes qui constituent des plaintes de fatigue et non pas d’affaiblissement musculaire progressif. Pour faire la différence entre ces symptômes, le praticien a recours à un test objectif du muscle avec un myomètre ou un système isocinétique pour établir une base certaine qui sera essentielle pour contrôler les changements de force dans l’avenir. S’il y a un historique de nouvel affaiblissement (souvent révélé comme diminution de l’endurance avec fonctionnement diminué) combiné à des changements objectifs, les diagnostics différentiels majeurs comprennent les maladies neurologiques focales comme la radiculopathie, la neuropathie focale compressive ou les lésions du cordon médullaire et les causes médicales de neuropathies telles que les diabètes, les maladies de la thyroïde, l’urémie, l’alcool, les toxines et, rarement, une maladie neuromusculaire héréditaire. Dans la plupart des cas, l’historique et un examen physique seuls peuvent faire cette distinction. Pour les patients présentant un nouvel affaiblissement (avec ou sans atrophie), le point important pour le clinicien est de distinguer : l’affaiblissement neurogénique dû à la polio grâce à des études EMG ou ECN, l’affaiblissement de désemploi causé par une diminution d’activité.

Fatigue

Il existe deux types de fatigue : la fatigue musculaire et la fatigue générale.

  1. La fatigue musculaire

Elle correspond à l’affaiblissement des muscles par les exercices ou les mouvements répétés.
Cette faiblesse diminue avec le repos.

  1. La fatigue générale

Elle est habituellement décrite comme un épuisement accablant ou une douleur similaire à une grippe accompagnée d’un changement marqué dans le niveau d’énergie, d’endurance et quelquefois de vigilance mentale. Le patient se plaindra fréquemment de fatigue quand le problème est en réalité un nouvel affaiblissement et vice versa. Les anciens polios décrivent leur fatigue comme « un affaiblissement physique accru », « une augmentation de la perte de force pendant l’exercice » et une « sensation de lourdeur dans les muscles ».

La fatigue apparaît tard dans l’après-midi et ne cesse d’augmenter en fin de journée. Les patients se sentent fourbus après avoir essayé de faire une activité journalière qui leur est habituelle. Ces symptômes s’atténuent après une période d’une demi-heure à deux heures de repos.

De tous les nouveaux problèmes de santé, c’est souvent le plus stressant parce qu’il impose des limites à la vie des gens sans changements objectifs que les autres puissent facilement identifier.

La fatigue qui survient après le réveil peut indiquer des troubles du sommeil qui sont communément dus à une douleur musculo-squelettique mais peuvent aussi indiquer des anomalies pulmonaires nocturnes. La fatigue qui tend à durer toute la journée est atypique du SPP et devrait faire rechercher d’autres diagnostics.

Le diagnostic différentiel pour la fatigue est extensif mais les considérations devraient inclure des désordres comme :
– des atteintes médicales comprenant l’anémie, les infections chroniques, les désordres du collagène, de la thyroïde, les diabètes ou le cancer
– la dépression
– certaines médications : les béta-bloquants, les sédatifs, les anti-histaminiques
– le déconditionnement
– l’obésité.

Une fois ces causes éliminées, il faut procéder à une évaluation minutieuse du style de vie.
En effet, quels que soient leur métier ou leurs occupations, beaucoup de patients ont un niveau d’activité plus fatigant que ne leur permettent leur résistance et leur endurance.

Douleur

A.C. Gawne et L. Halstead ont mis au point une classification des syndromes de la douleur afin de faciliter son diagnostic et son traitement.

  1. La douleur de type 1 ou douleur musculaire post-polio

On ne la retrouve que dans les muscles affectés par la polio. Cette douleur est profonde ou superficielle et beaucoup de patients la comparent à la douleur musculaire qu’ils ont expérimentée pendant leur polio aiguë.

Ses caractéristiques : elle présente des crampes musculaires, des fasciculations ou une sensation de fourmillement ; elle est typiquement nocturne et apparaît lorsque le patient essaye de se relaxer ; elle est exacerbée par l’activité physique, le stress et le froid ; elle est soulagée par l’utilisation de chaleur humide et de lents étirements.

  1. La douleur de type 2 ou douleur de sur-utilisation

Elle comprend les blessures ses tissus mous, des muscles, des tendons, des bourses et des ligaments. La douleur myofaciale chez les patients post-polios est similaire à celle des autres patients et est caractérisée par des bandes de muscles raidis et des points de déclenchement discrets qui provoquent une réponse de « sursaut » quand ils sont palpés. Ceci se produit en raison d’une mauvaise posture ou de biomécaniques corporelles impropres. La fibromyalgie, avec ses symptômes associés, est une cause de douleur musculaire.

  1. La douleur de type 3 ou douleur biomécanique

Elle se présente comme une maladie dégénérative des articulations (MDA), une douleur du bas du dos et une douleur venant des syndromes de compression nerveuse. L’affaiblissement induit par les muscles polios et par une mauvaise mécanique corporelle rend les articulations (spécialement dans les extrémités inférieures) plus susceptibles au développement de MDA car des années de déplacement sur des articulations instables et des tissus de support altérés augmentent la dépense d’énergie pour accomplir une tâche donnée.

Le diagnostic différentiel de douleur chronique est étendu.

Il convient d’abord d’éliminer les facteurs pouvant mettre en cause les conditions communément associés à la détérioration musculo-squelettique chronique: l’ostéoarthrite, la bursite, la tendinite, la douleur myofaciale.

De plus, il faut procéder à l’exclusion de désordres avec manifestations significatives dans les muscles et/ou les articulations tels que :
– le rhumatisme polymyalgie
– la fibromyalgie
– la polymyosite
– l’arthrite rhumatismale.

Finalement, la plupart des problèmes semblent être liés à une « sur-utilisation » des muscles faibles, en même temps que des biomécaniques anormales des articulations et des muscles, peuvent simplement représenter les conséquences inévitables d’une invalidité chronique et n’être pas plus courante chez les post-polios que chez les individus avec d’autres maladies neuro-musculaires.

Intolérance au froid

Certains anciens polios se plaignent de l’installation progressive d’une intolérance à l’exposition au froid ambiant. Lors d’une exposition à une température fraîche, les membres atteints deviennent très froids, la coloration de la peau se modifie en allant du violet au bleu foncé et au blanchiment de l’extrémité affectée. Ceci peut s’accompagner de douleurs, de brûlures, d’hyperesthésies locales et d’un abaissement de la dextérité manuelle. Ces symptômes sont particulièrement tenaces et nécessitent des heures de réchauffement pour disparaître.

L’altération des neurones sympathiques médullaires par le poliovirus pourrait être à l’origine des perturbations de la vasoconstriction des vaisseaux cutanés. En effet, des études microscopiques ont montré que l’anomalie vasomotrice initiale est une dilatation passive et un engorgement du lit veineux cutané. Cette dilatation veineuse résulterait de la diminution de l’activité efférente (de retour) sympathique vasoconstrictrice par destruction des neurones sympathiques pré et post-ganglionnaires par le poliovirus. Dans les membres paralysés, cet engorgement veineux peut également être majoré par la baisse du phénomène de pompe musculaire (due à l’absence d’activité musculaire) entraînant une réduction du retour veineux.

Des travaux récents ont montré que la température des tissus cutanés est anormalement basse (de 2° à 10° plus froid que la température cutanée normale) chez les sujets présentant le SPP et que les effets d’une température basse sont majorés chez ceux-ci.

L’engorgement vasculaire provoque donc une perte thermique et un refroidissement profond des tissus si bien que les nerfs moteurs périphériques des muscles des anciens polios fonctionnent comme si ils étaient toujours exposés à une température extérieure basse. Ainsi, même pour des températures moyennes (20°), la dextérité manuelle et la force musculaire des polios sont réduites et les efforts pour réaliser des activités motrices sont accrus.

Complication respiratoire

Les patients post-polios ayant présenté de graves problèmes respiratoires durant l’attaque aiguë de la maladie peuvent présenter de nouvelles difficultés respiratoires spécialement la nuit ou lors d’efforts. Plusieurs études préliminaires ont suggéré que 18 à 38 % des anciens polios qui sont sortis avec succès d’un respirateur après leur attaque aiguë ont maintenant besoin d’une assistance respiratoire à plein temps ou à temps partiel.

Les problèmes pulmonaires comprennent les maladies obstructives et restrictives du poumon avec les symptômes de dyspnée à l’usage, de l’apnée du sommeil et une endurance pulmonaire abaissée. Ceci est dû à :
– l’affaiblissement de la musculation respiratoire
– l’hypoventilation alvéolaire chronique (HCA)
– la scoliose accrue
– la compliance pulmonaire abaissée
– l’effet du tabac
– d’autres maladies telles que l’asthme.
La pathophysiologie de dysfonctionnement pulmonaire après l’attaque provient fréquemment de complication de l’HCA et d’une respiration désordonnée pendant le sommeil. L’HCA est un désordre restrictif qui provient d’un affaiblissement des muscles inspiratoires, de scolioses et souvent d’obésité. Il y a perte de capacité vitale et une insuffisance respiratoire avec pour suite une hypercapnie et une hypoxie.

Les patients présentant un affaiblissement des muscles expiratoires peuvent présenter des difficultés à éliminer les sécrétions, spécialement pendant les infections respiratoires supérieures. Ceci peut conduire à une obturation muqueuse, à un déséquilibre ventilation/perfusion, à une atélectasie, une pneumonie et une déchirure pulmonaire.

Dysphagie

Les difficultés de déglutition constituent une des plaintes significatives chez 10 à 15% de tous les polios et chez 10 à 22 % de tous les patients post-polios. Dans certains cas, l’implication bulbaire peut être faible, avec des plaintes de nourriture qui « coince »; pourtant dans les cas les plus sévères, cela peut conduire à une pneumonie d’aspiration et à l’asphyxie. La dysphagie provient d’une implication bulbaire, plus spécifiquement dans les noyaux des nerfs crâniens IX, X et XII.

Le contrôle de la déglutition peut être divisé en trois phases :

  1. La phase orale
    Dans la première partie, la nourriture est placée dans la bouche, mastiquée comme nécessaire et transformée en bol.
    La deuxième partie comporte le déplacement du bol dans la région des piliers faucials antérieurs qui bougent médialement autour de la base de la langue.
  2. La phase pharyngée
    C’est à cet endroit qu’est déclenchée la réponse de déglutition et que le bol passe à travers le pharynx.
  3. La phase œsophagienne
    Elle se produit quand le bol dépasse la membrane crico-pharyngée ou l’épiglotte s’incline à l’arrière à l’approche des cordes vocales, empêchant l’aspiration. Le bol descend alors dans l’œsophage à travers le péristole.

Les signes d’anomalies recensées fréquemment par Dalakas et Sonies comprennent :

– un pompage de la langue
– une mobilité œsophagienne retardée
– une mise en commun dans les fosses
– un transport unilatéral du bol à travers le pharynx
– un flux non contrôlé dans le pharynx
– des difficultés à déglutir les fluides
– une constriction pharyngale retardée
– un reflux œsophagien
– une amorce retardée de reflux de déglutition

Les anomalies moins courantes comprennent :

– une activité altérée de la langue
– une mise en commun dans la région crico-pharyngée
– un reflux nasal.

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